Descrizione e cause

La sclerodermia, o sclerosi sistemica, è una malattia cronica autoimmune che causa fibrosi della pelle e degli organi interni, alterazioni dei piccoli vasi sanguigni e anomalie del sistema immunitario. Colpisce principalmente tra i 45 e i 65 anni, con una prevalenza maggiore nelle donne. L'incidenza è stimata tra uno e venti casi per milione di abitanti all'anno, con una prevalenza in Europa tra 8 e 20 casi per milione di adulti. Le cause esatte sono sconosciute, ma fattori ambientali come solventi organici, tossine e agenti microbici potrebbero contribuire in soggetti geneticamente predisposti.

Sintomi e trattamento

La malattia spesso inizia con il fenomeno di Raynaud, che causa cambiamenti di colore nelle estremità. L'ispessimento della pelle, inizialmente nelle mani e poi in altre aree, è un segno caratteristico. Esistono forme limitate e diffuse della malattia, con diversi gradi di coinvolgimento degli organi interni. La diagnosi è facilitata dalla presenza del fenomeno di Raynaud e dalle manifestazioni cutanee e viscerali. La capillaroscopia è utile per una diagnosi precoce. Non esistono cure definitive, ma i trattamenti mirano a contenere i sintomi e prevenire complicazioni. I farmaci includono vasodilatatori, procinetici, antiacidi, antiaritmici e immunosoppressori.

Prevenzione

Non sono attualmente note misure preventive specifiche per questa patologia.

Fonti scientifiche

Parti del corpo affette